心房颤动 (简称房颤) 是人类最常见的持续性心律失常。中国的房颤患者至少有800万,随着人口的老龄化,患者数量还将继续增加。65岁以上人群房颤发生率3~5%,80岁以上发生率9%。房颤可以引起心悸,胸闷,乏力等不适,严重的可以引起缺血性脑卒中,心力衰竭,甚至死亡。目前房颤的治疗主要有药物治疗,内科导管介入消融治疗和外科手术治疗。药物治疗常用但是疗效较差,作为介入消融治疗和外科手术治疗后的心律维持辅助方法效果较好。外科射频消融特点:1疗效好:当前外科手术治疗房颤的疗效是最好的,能达到90%以上,技术操作较内科导管消融术更直观、简便而有效;2 准确性高:外科术中房颤消融是在术者看到的情况下进行消融治疗的,消融的线路清晰、准确,可有效避免诸多并发症;3并发症少:左心房内90%的血栓来源于左心耳(左心房前部向右前突出的部分称左心耳),外科治疗同时切除左心耳,消除了因房颤而导致的血栓形成并在很大程度上避免了脑血栓的发生,而内科导管消融术无法切除左心耳;4 无放射线:外科射频消融治疗患者无需经历内科导管消融术中长时间的X射线暴露,完全没有放射性损伤的风险;5 安全迅速:因为外科术中对需要进行射频消融的区域显示的非常清楚,因此能很快的完成射频操作,手术时间大体上需要10-15分钟,远较内科导管消融术时间短;6 费用低:国内一次导管消融费用为7万元左右,而外科消融治疗费用低,约为4万元。但是它的缺陷也是非常明显的:手术创伤较大,手术切口疼痛往往是患者顾虑的主要原因。当前外科治疗的方法主要有三类:1 经典迷宫手术(Maze手术)迷宫手术是造成一条能使窦房结的冲动到达房室结的通路以驱动心室,手术避免了心房折返,保留房室同步和术后心房传输功能,同时消除血栓形成的危险性。迷宫手术的疗效非常好,有文献报道窦性心律保持达到98%,并且对右心房功能保护达到99%,对左心房功能保护达到93%。2 射频消融技术:射频消融是利用高温产生心肌组织凝固,形成瘢痕,消除异常电传导。随着技术的改进,双极射频笔开始在临床应用。双极射频笔消融产生的对周围组织损伤小,能更好维持心房传输功能。有文献报道双极射频消融行患者同期行二尖瓣手术及冠状动脉旁路移植术房颤,随访6个月,93.1%的患者保持窦性心律。3外科小切口房颤消融手术: 代表性技术首推为胸腔镜辅助下的Wolf Mini-maze手术。随着微创消融技术的进步,应用先进的消融设备的同时采用胸腔镜或小切口, ,可以在心脏跳动状态下进行心外膜消融, 其优点为患者损伤小、操作快速准确、并发症少、疗效好。微创手术避免了传统的正中开胸, 损伤小、安全性好,无需体外循环,消融线路清晰准确;同时也避免了内科导管消融需要长时间X射线暴露的放射性损伤。Wolf医师报道,房颤6个月治愈率可达到91.3%,同时免除了服用抗心律失常药物及抗凝药物。术后2年总体治愈率为80%,。房颤的外科手术治疗的适应症范围包括:1 有明显症状的房颤患者,如需手术治疗的心脏瓣膜病、冠心病等;2 对抗心律失常药物的治疗无效,或不能耐受药物治疗的患者;3 内科消融术后房颤复发的患者;4 因左心耳内存在血栓或高度怀疑有血栓而内科无法行导管消融的患者;5 同时合并瓣膜病、冠心病的房颤患者。术后药物的使用房颤消融成功的患者也继续应用抗心律失常药物,这有利于窦性心律的维持。在大多数中心在房颤外科治疗后,常规口服胺碘酮半年,以保持手术效果。常用的药物及剂量为胺碘酮(200mg/天)展望房颤的外科治疗已经从传统正中开胸到到机器人辅助心外膜消融,从传统迷宫手术到射频消融,这些深刻变化使外科治疗房颤变得更有效,更安全,同时也在历经多年的技术沉淀,微创技术正引领着外科治疗房颤的新趋势,并将取得令人刮目相看的成就,而这也必然会促进房颤综合治疗的完善与发展
7术后多长时间复查? 答:如果没有特殊情况术后3到6个月复查即可,如果有不适随时到医院就诊。通常在3到6个月复查心脏超声、心电图和胸部X光片,抽血化验检查生化全套,对冠心病患者关注血脂水平,瓣膜患者要加做抗凝检查。冠脉旁路手术患者1年后可以考虑行冠脉CT复查冠脉旁路(就是通常说的桥)是否通畅。8冠脉旁路移植术(心脏搭桥手术)术后腿肿怎么办? 答:首先看是否取血管的腿肿,取了血管的腿因为血液回流的主血管(大隐静脉)没有了会引起血液回流不畅,导致水分淤滞于软组织,表现为腿肿。这种情况多数3-6个月会自行缓解。但是活动后会重新出现或加重。通常情况下休息时适当抬高患肢能加快血液回流,减轻下肢水肿。如果双下肢都水肿,包括没有取血管的腿也肿了,就要根据患者综合情况看是否心功能不全所致,要及时加强利尿补钾。9冠心病并发心肌梗死患者多长时间可以手术? 答:通常控制在4周以后,这样能降低术后心功能差和心率失常发生几率。10 脑梗塞后多长时间可以手术吗? 答:通常要在梗塞发生3个月之后。11 出院通常都带什么药? 答:冠脉搭桥手术出院带药:①阿司匹林:抗凝血药;②单硝酸异山梨酯:扩张冠脉;③阿替洛尔:减慢心跳;④辛伐他汀:降低血脂水平。瓣膜手术出院带药:①华法林:防止血栓形成堵塞人工瓣膜;②呋塞米:利尿药,减轻心脏负担;③地高辛:减慢心跳,毒性强不能超量服用;④缓释钾:和利尿药联合应用,补充排出的钾离子。⑤托拉塞米:利尿药物,目前应用比较普遍。12 生物瓣和机械瓣有什么区别?答:简单说,生物瓣用的时间短,大约15年要重新更换,另外年龄对生物瓣寿命影响非常大,儿童或年轻人换生物瓣可能瓣膜寿命只有3-5年;机械瓣使用时间长,20-30年左右;生物瓣优点是血栓栓塞发生率低,不是没有,所以建议低强度抗凝(三尖瓣除外);机械瓣术后要规范抗凝,定期查INR(国际标准比值)监测抗凝强度。通常,年龄65岁以上患者建议换生物瓣;60岁以下患者建议换机械瓣。特殊情况如妊娠、居住偏远没有条件抗凝监测等可以考虑换生物瓣。机械瓣效果稳定,目前是应用最多的人工瓣膜;随着生物瓣膜技术的进步,它的使用也会越来越广泛。(以上内容仅代表个人意见,如有疑问请查阅心脏外科权威著作)
1 心脏手术后出院后注意些什么?答:出院后第一年注意三件事:1 严格限制体力活动,以散步等轻体力活动为主,避免高强度的体育锻炼;2 适当限制饮水,尤其是二尖瓣替换手术后患者,饮水度以不渴不喝,轻度口渴;3 规律服用利尿补钾药物,术前心功能差,肺动脉压力高的患者尤其要注意,服药期间还要定期查电解质,看看钾离子是否降低。2 心脏术后胸骨固定带要带多长时间?答:术后1个月基本可以,最多3个月。3 心脏术后肩关节疼痛如何治疗?答:主要是由于术中手术室温度低和体外循环过程中体温降低引起,可以外用伤湿止痛膏,辅以热疗,功能锻炼类似肩周炎的方法,以患肢手逐渐上抬摸墙,逐日增高,增加患肢活动范围。4 心脏术后发热怎么办?答:首先要判断是否感染引起的,方法是尽快到医院查血象,如果白细胞高,要尽快应用有效抗生素控制感染,避免感染性心内膜炎;如果白细胞不高,则可能是感冒或其他原因引起,可以口服抗感冒药或退烧药,隔日再次复查血象。5 心脏术后咳嗽怎么办?答:如果是不停咳嗽,痰比较多,可能是肺部或气管炎症,需根据血象结果用抗生素;如站立或端坐咳嗽少,躺下咳嗽多,痰多且较稀可能是体内水多了,要加强利尿补钾;如果不停干咳,没有痰,像刺激性的,可以看看是否口服卡托普利之类的降压药引起的副作用。6 瓣膜抗凝标准多少?答:机械瓣置换二尖瓣,INR 1.8—2.5;置换主动脉瓣机械瓣,INR 1.5—2.0;置换二尖瓣+主动脉瓣机械瓣,INR 2.0-2.5;置换二尖瓣生物瓣,INR 1.5-2.0;置换主动脉瓣生物瓣,INR 1.5-2.0;置换二尖瓣+主动脉瓣生物瓣,INR 1.5-2.0;置换三尖瓣机械瓣或生物瓣,INR 2.0-3.0。机械瓣终生抗凝,终生都要口服华法林抗凝,使INR值保持在上述相对应的区间;生物瓣口服华法林抗凝6个月到1年,抗凝期间使INR保持在相应区间。生物瓣置换1年后可以不吃华法林抗凝,最好能小剂量(如四分之一片即0.75mg)口服,保持低强度抗凝,可3个月检查一次INR,避免药物累计过量即可,不需要达到上述要求INR值。三尖瓣生物瓣置换比较特殊,要求终生保持抗凝,且要求INR值在要求区间,每月查抗凝。
房间隔缺损在先天性心脏病中属于简单的先心病,但是成人房缺的治疗还是有其自身的特点,并且是非常值得探讨的:首先,成人患者患病时间长,结合自身体会,对年龄小于30岁的患者其术后循环状态多数比较平稳,40岁
二尖瓣关闭不全粗略分为瓣环扩大和瓣叶病变或乳头肌病变所致。对于二尖瓣瓣环扩大引起的关闭不全我们通常采用环缩的方法,可以直接环缩后瓣环或者应用人工成形环环缩,从当前结果看,应用成形环环缩的更均匀些,远期的效果也更好。 瓣叶病变导致的关闭不全处理也并不复杂,其中后叶病变要更加简单些,可以采用单纯反流部位楔形切除,切除缘对合加瓣环环缩的方法。前叶的病变难度要大些,因为前叶是二尖瓣的主要功能部位,这要根据造成前叶反流的原因来采取相应的外科方法。当前国内外比较推崇的方法是保留前瓣的全部,在反流部位增加一根或多根人工腱索来减少反流。如果病变复杂可以综合应用腱索缩短,腱索转移或双孔等成形方法。 二尖瓣成形比二尖瓣置换优势多,最主要的是减少术后并发症和抗凝并发症,如果能成形的患者还是要以成形为首选。但是成形对瓣膜病变的程度的要求比较高,最佳的是对二尖瓣中度以上的二尖瓣关闭不全,合并轻度狭窄也可以考虑,但是严重狭窄的成形可能就很小了。二尖瓣反流程度在中度以下的成形获益并不大,可以定期随访观察,而不必急于手术。
如果疾病有智商,那么,它一定是个“天才”。30多岁小伙在操场跑步时咳嗽一声,抚胸摔倒……40多岁的高龄孕妇在医院焦急待产,全院会诊……50多岁大叔在推车时突然下肢无力,瘫倒在地……60多岁大妈和家人拌嘴时摔门而去,眼前一黑……他们竟然都是发生了同一种疾病——主动脉夹层。主动脉夹层的定义主动脉,是人体最粗的动脉血管,从心脏的左心室发出,在走行过程中发出许多分支,供应人体所有的器官和组织。主动脉壁的组织结构就像我们常见的三合板,分为内膜、中膜、外膜三层。夹层的发生,就是在主动脉的内膜产生了破口,血液突破到中膜层,将主动脉撕裂分层,血管腔被分隔为真腔和假腔,而整个血管壁只剩下薄薄的外膜包裹着。这是一种非常不稳定的状态,因为这层外膜随时都有可能发生破裂,一旦外膜无法承受血液的压力,发生破裂,后果是致命的。按照主动脉夹层累及的范围,可以将它分为A、B两种类型,其中A型的主动脉夹层,因为累及升主动脉,是更凶险的一种类型。据统计,未经手术治疗的急性StanfordA型主动脉夹层发病24小时内死亡率高达50%,其后病死率每小时增加1%~2%,1周病死率超过70%。主动脉夹层的危险因素高血压是主动脉夹层最为重要的的危险因素。据统计资料,50.1%-75.9%的主动脉夹层病人有高血压病史。一方面,高血压可以促进动脉粥样硬化的发展,影响动脉血管壁的质量,另一方面,持续存在的高压血流反复冲击,使得动脉血管壁更容易发生损伤。还有一些遗传性疾病,如有遗传性结缔组织缺陷的马凡(Marfan)和埃勒斯-当洛斯(Enler-Danlos)综合征等,让很多的中青年人暴露在主动脉夹层的风险之中。妊娠是一个特殊的易发因素,在40岁前得主动脉夹层的女性中,50%发生于孕期。典型的是在孕期的后1/3,偶尔也可发生在产后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血压升高都是造成主动脉夹层的危险因素。另外,创伤、感染,以及医源性损伤,也是主动脉夹层发生的原因。主动脉夹层的临床表现“胸痛”,是主动脉夹层最主要的症状,占74%~90%。这种疼痛常常被表述为:难以忍受的撕裂样疼痛,同时还可能伴发大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等。前面提到,主动脉在走行过程中发出很多分支,为相应的器官组织提供血液,主要有冠状动脉的分支,头部和手臂的分支,肋间神经的分支,肠道的分支,肾脏的分支以及下肢的分支。当主动脉夹层发生的时候,这些分支血管的血液同样会受到影响,也就使得主动脉夹层的症状表现的多种多样。当主动脉夹层累及冠状动脉血管的时候,就会表现出“心肌梗死”的症状,甚至检查化验的结果也完全符合心肌梗死的表现,容易造成误诊。当主动脉夹层累及头部血管的时候,会有“脑梗”的症状,偏瘫、失语、失明等等,也都是主动脉夹层常见的首发症状。肋间神经血管受累时,会有截瘫的风险;肠道血管受累时,可能会有明显的腹痛,便血等;肾脏血管受累时,会有突发的少尿,甚至影响后续的治疗;下肢血管受累时,会有肢体疼痛、无力的表现。主动脉夹层的预防主动脉夹层的预防,分为三个层面。一、高危因素的控制重点是控制高血压,尤其是对难以控制理想的高血压人群的监控,戒烟,控制高血脂和糖尿病等动脉粥样硬化的高危因素。二、先天性疾病的早发现先天性疾病往往会有特征性的表现,如马凡综合征,在有家族史的情况,或者特别瘦长的体型、蜘蛛指的人需要警惕。三、普及主动脉夹层的科普常识了解本病的凶险,对不能缓解的胸胸背要有足够的重视,呼救急救车时候,尽量到有经验的医疗单位,为治疗赢得宝贵的时间,因为时间就是生命,尽量避免运送途中和等待手术过程中的猝死。主动脉夹层的治疗对于主动脉夹层这种“以小时计算死亡率”的疾病,及时有效的治疗是保全生命的关键!在诊治过程中,使用64排以上CT扫描仪进行全主动脉及其一级分支血管CTA检查,是确诊主动脉夹层的首选检查手段。对于出现其他症状的情况,超声心动图、血管超声等检查也能为病情程度的评价提供有效的信息。一旦确诊主动脉夹层,初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压,一方面要降低血液对主动脉壁的冲击力,另一方面还要减少冲击的次数,才能有效地降低主动脉破裂的风险。累及升主动脉的A型主动脉夹层,都应当考虑外科手术治疗。通过手术治疗,可以充分消灭主动脉夹层的破口,将糟脆损伤的主动脉替换为人工血管,重建受损伤的分支血管,并且用覆膜支架充分扩张主动脉血管的真腔,改善器官组织的血液供应。对于一部分不累及升主动脉的B型夹层,还可以采用腔内支架的方式,用更小的创伤,来解除夹层破裂的风险。主动脉夹层凶险异常,危害巨大,在诊治过程中需要强大的团队配合,北京大学人民医院的主动脉团队包括心脏外科医师,血管外科医师,急诊科医师,麻醉科医师,体外循环科医师,重症医学科医师,影像科医师,超声科医师,手术室相关人员等。经过多年的磨合,主动脉术者及团队具备处理急性主动脉夹层的实际经验和专业技能。同时开设主动脉疾病急诊绿色通道,使拟诊患者能够快速完成确诊、多学科会诊以及急诊手术等一系列医疗照护,缩短患者从入院到接受有效治疗的时间。北京大学人民医院主动脉团队,在抢救生命的任务面前,责无旁贷!北京大学人民医院心脏外科史艺
诸位病友大家好!本人,史艺,因工作发展需要,工作单位由阜外医院变更为北大人民医院。现担任北京大学人民医院心外科学科带头人,北京大学人民医院心外科主任。门诊时间:每周一上午,地点:北京大学人民医院西直门院区门诊三楼每周四周五在北大人民医院石家庄院区出门诊及完成手术为避免复查老患者跑错路,方便新老患者就医,特此声明。如因疫情就医不便,可通过好大夫在线与我联系。如果挂号需要,可参考本人科普号里的挂号指南,也可在好大夫在线预约挂号。
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重症肺动脉闭锁的治疗——单源化手术史艺单源化手术(unifocalization operation UF)是指直接把大的体肺侧枝血管(MAPCAs)联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上,使肺血的来源单一化,即由中心肺动脉供血。该手术是Haworth等于1981年首先采用的,其早期的效果很不理想,部分原因是忽视了在肺门血管融合时选择合适的大小,为后期根治术时与右心室连接造成困难。早期的单源化手术采用侧开胸切口,包括结扎和移植侧枝血管,以及补片扩大侧枝血管。当一个或多个肺段为双重供血时,则应闭合侧枝血管。如果侧枝血管对于保证满意的体动脉血氧合不是必需的,也可以在术前导管栓塞。单源化手术中,由于体肺侧枝病理生理复杂和解剖位置多变,体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。MAPCAs的来源和分类在正常的胚胎发育早期,形成肺芽的血管丛是和背部主动脉发出的节段动脉相通的。在第40天时,肺内血管丛分化为几支节段动脉,此时,肺血供应来源于第6对主动脉弓(肺动脉主干)和节段动脉(正常情况下应于第50天消逝)。而后,肺实质内血管与右室由肺动脉主干相通。在某些严重的肺血减少型先天性心脏病,如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,法乐氏四联症合并肺动脉闭锁等,其正常发育过程停滞,而本应消失的节段动脉存在下来,同时肺动脉主干可以同时存在或缺失。所谓大的体肺侧枝(MAPCAs)即是指这些节段动脉。 体肺动脉侧枝按其直径大小主要可分为较大的侧枝(近端起源于主动脉或其主要分支,远端连接到肺门部的肺动脉)和弥散性的小侧枝(近端一般起源于肋间小动脉,远端连接到肺实质部的肺动脉)两大类。两类侧枝在发生学上差异显著,大侧枝的形成如上所述;弥散性的小侧枝生是因为出生后的持续紫绀、肺血不足,机体的一种继发的代偿反应。其形成主要是支气管的侧枝循环,它是沿气管隆突和支气管树分布。因此,较大的侧枝血管可能是肺动脉闭锁、肺动脉发育不良的原因,而弥散的小侧枝血管可能是继发于肺动脉闭锁或肺动脉发育不良。外科手术一般仅能处理大的侧枝血管。MAPCAs的危害主要存在以下4个方面的危害:(1)体肺动脉侧枝血管所供应的血主要是来自于体动脉,含氧量相对较高,这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动脉高压,最终引起心功能衰竭;(2)行心内畸形矫治时,如事先未处理体肺侧枝血管,则建立体外循环后,将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心,导致手术野不清晰,使手术失败;(3)如未对MAPCAs进行单源化手术,而直接行心内畸形和右室流出道重建,则术后由于肺血来源(重建的右室流出道和MAPCAs)增多,常会导致充血性左心衰竭,引起术后近期病儿死亡;(4)对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现,未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高,表明MAPCAs是一个重要的危险因素。对MAPCAs行单源化手术是避免和减轻以上危害的重要方法,而且单源化手术还可以促进肺血管床的发育,为后期手术创造一个良好的条件。单源化手术前MPCAs的评估1评估的方法,主要应用右心室造影+弓降部或升主动脉造影和右心室造影+弓降部或升主动脉+选择性体肺侧枝血管造影主动脉造影能全面了解体肺侧枝血管的分布、选择性侧枝血管造影是术前栓塞所必要的。另外还可以了解冠脉畸形情况。造影评估内容包括:1) 肺动脉主干的情况,其与右室连接的关系、血供的来源、路径及供应肺血的范围等。2) 测压了解侧枝血管内是否有局限性狭窄亦是术前诊断的重要环节。2判断术后患者存活的最重要指标是术后左、右心室峰值压力的比值。如果排除右室流出道狭窄的因素,决定P(Rv)/(Lv)的因素即为肺动脉的粗细,或者说是肺动脉截面积的大小。1)最常用的简单方法是麦氏(McGoon)比率,以心包外左右肺动脉近心端直径的和,除以膈肌水平胸降主动脉的直径。大体的判断是:比值大于2, 则认为肺动脉发育好,无狭窄;比值等于1, 则预测P(Rv)/(Lv)约为0.7;比值等于0.8,则预测P(Rv)/(Lv)稍高于0.8。预测P(Rv)/(Lv)≤0.7,可以考虑一期根治;预测P(Rv)/(Lv)在0.7~1.0之间,可以考虑分期根治;预测P(Rv)/(Lv)>1,则不应行根治手术;3) 另一种预测术后P(Rv)/(Lv)方法为肺动脉指数PAI指数,即以左右肺动脉横断面积之和除以体表面积(正常值为330mm2 /m2)。术前测定全部新的肺动脉指数(TNPAI)、肺动脉指数(PAI)及肺动脉供应之肺血/侧枝循环供应的肺血比值(Spa:Sca)具有重要意义,提出如TNPAI≥150mm2 /m2 ,则无论PAI及Spa:Sca大小均可行一期根治,如TNPAI<150mm2 /m2 PAI<100mm2 /m2 ,但Spa:Sca>1者宜先行右室流出道重建、二期再行完全单源化手术以及心内畸形矫正。单源化手术方案的制定治疗的方案取决于肺动脉的粗细、是否有肺动脉的融合,以及闭锁段的长度和位置。根据中心肺动脉发育的情况分为如下四型:一型(Medium sized):中心肺动脉发育较好; 二型(small sized):肺动脉发育较差,但是其直径大于2mm ; 三型(Vesigial): 中心肺动脉存在,但是直径小于2mm ;四型(Absent) :造影证实没有中心肺动脉,两肺主要靠侧枝供血。 一期单源化手术根治文献报道认为早期一期行单源化手术合并右室流出道重建及室间隔缺损修补术,有良好的的效果,与分期手术相比,远期病死率无显著增加,且避免分期手术的高昂费用。1997年Christo等报道12例PAA合并MAPCAs患者中前7例为分期根治,先UF手术融合体肺侧枝,二期手术修补VSD;后5例一期正中开胸UF手术+VSD修补根治。术后两组P(Rv)/(Lv)分别为0.49(分期)和0.45(一期)。因此,作者认为一期手术根治是最佳手术选择。1997年,AHA第70届年会上,California大学的Mohan Reddy医生报道85例,平均年龄7个月的病例分析,完全一期UF+VSD修补56例。随访三年存活率80%。作者分析一期完全UF的病例超过90%,且超过2/3的患者能够达到一期UF+VSD修补手术根治。作者认为这一结果要远远优于该病自然病程65%的一年存活率和50%的2年存活率。2000年,University of Missouri, Children’s Mercy Hospital的Lofland等报道从1997年3月开始做一期UF手术+VSD修补根治术,18个月间共计做了11例,年龄5天~5个月,体重2.2公斤~5.6公斤,术后存活11例且无并发症。术后2例超声证实P(Rv)/(Lv)>0.5;两例患者均行球囊血管成形,其中一例在胸肺动脉端放置支架。其余患者超声随访P(Rv)/(Lv)<0.5。因此,作者认为,对小婴幼儿一期UF手术+VSD修补根治的效果优于分期手术,并且结合对部分狭窄的肺动脉节段进行球囊扩张、支架植入,其结果将是非常理想的。对于是否应当一期根治仍然存在争议,2005年墨尔本皇家儿童医院的Yves d’Udekem医生在AATS第85届年会上报道了82例UF手术的病例分析,院内死亡率4%。53例(65%)完全手术根治(UF+VSD修补),院内死亡率8%,9例远期死亡。所有患者能存活到30岁的比例58%±7%,完全根治后12年存活率51%±14%。并且,通过血管造影结果显示,中心分流手术对所有的患者(29例)的中央肺动脉的发育均有促进,而60例接受UF手术的患者仅有31例被证实,且在平均3.2年后,26例出现血栓,12例狭窄超过50%。系列测量结果表明29支大的体肺侧枝没有进一步发育。因此,该作者认为此类患者存活到成年的随访结果显示分期手术是关键因素。并且患者能长期存活完全依赖自身肺动脉的发育,而UF手术后的体肺侧枝血管即使没有栓塞也没有发育。回顾文献,我们认为能够完成一期根治手术需要满足比较严格的要求:1 患儿肺动脉的发育比较好,多数是属于肺动脉分型中的一型和二型。有自身固有肺动脉,或左右肺动脉发育比较好;2 体肺侧枝所占供血肺段比例低于30%,即肺动脉供血区域至少达到70%;3 UF的体肺侧枝为受保护侧枝血管(造影显示MACPAs主动脉发出后起始段有狭窄),而非无保护血管(造影显示MACPAs主动脉发出后起始段无狭窄,有阻塞病理改变可能);4 手术完毕测量P(Rv)/(Lv)≤0.7,如高于0.8则要拆掉VSD补片,改为分期手术。分期手术对于肺血管发育比较差的三型或四型肺动脉闭锁病例,一期手术完全根治非常困难,可以考虑分期手术根治。早期先行部分或全部的体肺侧枝单源化同时合并中心分流,改善肺血管床,继而根据造影所示的肺血管发育情况行二期右室流出道的重建和VSD缺损修补术。降低了术后病死率,具有良好效果。2003年,科里弗兰儿童医院的Duncan医生报道了46例分期手术的病例分析。最终28例(61%)患者能够达到完全根治,这些患者平均接受了3次手术。并且能达到最终根治的患者平均P(Rv)/(Lv)0.36(0.19~0.58)。所有患者无院内死亡,仅有1例早产儿在完成VSD修补后因为严重的支气管哮喘远期死亡。2006年,东京女子大学的Nobuyuki Ishibashi等在第20届欧洲胸心外科年会和第14届ESTS年会上报道了113例UF手术和二期VSD修补的分期手术结果,该组病例手术方法为一期UF所有体肺侧枝,二期建立右室-肺动脉通道及修补VSD。在1期UF手术后5、10、15年的总体存活率分别为80.9%、73.8%、69.9%。作者认为,分期手术的结果是比较满意的。但中央肺动脉发育差是该病的一个显著的危险因素,并且VSD修补后右室压力上升会影响远期生存率。综合文献,分期手术适用于肺血管发育比较差的患者:1 三型和四型肺动脉闭锁,MAPCAs供应肺段占单源化后肺动脉支配肺段比例大于30%;2 预测P(Rv)/(Lv)大于0.7;大部分肺动脉发育差的患者需行多期手术,仍有部分患者在行肺动脉单源化+体肺分流后因肺动脉血管发育差永远无法完全手术根治。分期手术的粘连使手术难度增大,而且由于术野不清有大出血的风险。但是分期手术能使术者更从容的评估肺血管的发育情况,更精确的把握手术根治的时机,从而带来更好的远期临床疗效。UF手术方法1 一型肺动脉闭锁对于第一型中心肺动脉病儿,基本的单源手术方法主要有4种。(1)直接在MAPCAs的起始部将其结扎,主要适用于MAPCAs供应之肺段,中心肺动脉对其仍有充足的公共供血者。(2) 在MAPCAs的起始部将其切断,并直接吻合到中心肺动脉上,并用补片扩大狭窄部。(3)在MAPCAs的起始部将其切断,断端和中心肺动脉上直接作端端吻合。(4)在MAPCAs的起始部将其切断,断端连接到人工血管上,人工血管的另一端和中心肺动脉作端侧吻合。处理MAPCAs后,可同时行右室流出道重建或先行体肺分流、二期行右室流出道重建。 2二型肺动脉闭锁对于第二型中心肺动脉病儿,单源化手术方法:(1)切断MAPCAs后,断端与一段人工血管端端吻合,人工血管的另一端封闭,再将人工血管与中心肺动脉做侧侧吻合,此时体肺分流的肺动脉端直接连于人工血管上,再行右室流出道重建时,将封闭的人工血管断端重新连接到重建的主肺动脉上,同时关闭体肺分流。(2)“双中心肺动脉”法,将MAPCAs切断后,将其断端和一段人工血管作端端吻合,人工血管不与中心肺动脉做侧侧吻合,而形成两个平行的系统,称“双中心肺动脉法”,此时体肺分流的肺动脉端要分别连于中心肺动脉和人工血管上。再行右室流出道重建时人工血管和病儿自身的中心肺动脉连接到重建的主肺动脉上。3 对第三和第四型中心肺动脉病儿,手术难度较大,方法是充分游离肺内动脉,将所有的肺内动脉都连接到一根人工血管上,再通过这根人工血管行中心分流术。具体方法与中心肺动脉的发育密切相关:一期手术重建肺动脉,对严重肺动脉发育不良和中心肺动脉缺如的情况可以用心包卷重建中心肺动脉。 肺内血管分支可以吻合到心包管上,心包管的近端可以拉近并固定走形于纵膈内。同时加做体肺分流。二期心内修补手术根治的同时将一期重建的中心肺动脉应用另外一根心包管同期连接,完成根治手术及肺动脉的重建。 肺动脉连接管的位置可以放置于主动脉前方: (a) 肺动脉在主动脉后方的位置;b) 放置与主动脉前方。阜外医院从1999年12月至2007年6月共完成17例PA/VSD/ MAPCAs,肺动脉融合术(UF)和其它相关处理,MAPCAs 数目:共 44 支,平均 2.6 支/例,共行单源化手术融合 29 支 (66%),术中结扎5支(11%)。手术方式: 一期手术(UF+ PA根治)12 例,分期手术(UF+ 姑息手术)5 例。剖胸方式: 正中 10例(59%),正中+左/右后外侧 7 例 (41%)。介入+手术: 术前栓堵1例,堵3支MAPCAs;术后介入栓堵1例,堵2支MAPCAs。术前PAI 133.7.4±87.8 mm2/m2,术后345.7±318.7 mm2/m2。一期PA根治 + UF(12 例),肺动脉指数:术前平均PAI ( PA )139 mm2/m2 , 术后平均TNPAI(PA + MAPCAs)382 mm2/m2。单源化手术效果评价手术效果的评价缺乏统一的标准,一般在术后早期,病儿的死亡原因常常与术后右心压力与左心室压力比值较高,室间隔缺损再开放引起的严重心肺功能不全有关。一期行肺动脉闭锁根治术对自身肺动脉的发育要求比较高,因此一期手术根治对多数患者尚有困难。当前国内外文献报道,分期手术治疗的效果比较满意,并且能根据患者肺动脉不同的发育条件灵活采用不同手术技术,并且根据患者肺动脉发育的状况选择手术方案。